Лучшие средства от Простатита!

(Проверенно лично нашей редакцией сайта)

1.ProstEro

ProstEro
ProstEro — двойной удар по простатиту!

За 1 курс улучшит работу кровеносной системы, нормализирует процесс мочеиспускания, повысит иммунитет, усилит либидо!/FONT> Подробнее...

2. Крем ЗДОРОВ от простатита

Крем ЗДОРОВ от простатита
Крем "Здоров" от простатита, применяемый наружно, считается превосходным средством для профилактики и лечения. Для Вас он станет тем «спасательным кругом», которым стоит воспользоваться в первую очередь!
Подробнее

3. Spartagen

Крем ЗДОРОВ от простатита
Spartagen — натуральный продукт для мужчин, специально разработанный для комплексного воздействия на нормализацию и улучшение потенции.
Подробнее
 

Артрит фнс что это

ДИФФУЗНЫЕ  БОЛЕЗНИ  СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ  ТКАНИ

артрит

 

 

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА  (ОРЛ)

Острая ревматическая лихорадка – постинфекционное осложнение  А-стрептококкового  тонзиллита (ангины) или фарингита  в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в  сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, молодого возраста, от 7-15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на Aг стрептококка  и перекрестной реактивностью  со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

 

Рабочая классификация ревматической лихорадки

Клинические

варианты

Основные клинические

проявления

Дополнительные клинические проявления

Степень активности

 

  Исход

 

Стадия

ХСН

Острая ревматическая лихорадка

 

Рецидивирующая (повторная, возвратная) ревматическая лихорадка

Кардит

Артрит

Хорея

Кольцевидная эритема

Ревматические узелки

Лихорадка

 

Артралгии

 

Абдоминальный синдром

 

Серозиты

 

   III

 

    II

 

     I

Без явных сердечных изменений

 

Ревматическая болезнь сердца:

 

-без порокасердца

 

-порок сердца

 

      0

 

       I

 

      IIA

 

      IIБ

 

      III 

Примечания:

- по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко. По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации – NYHA (функциональные классы 0, I, II, III, IY).

- возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ;

- при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, атеросклероз и др.).

 

 

Большие критерии

          Кардит.

          Полиартрит.

          Хорея.

          Кольцевидная эритема.

          Подкожные ревматические узелки.

Малые критерии

        Клинические: артралгия, лихорадка.

        Лабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБ.

        Удлинение интервала  Р-R на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при эхокардиографии.

       Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствуют о высокой вероятности ревматической лихорадки.

 

Данные, подтверждающие предшествовавшую БСГА-инфекцию

        Положительная БСГА-культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения группового БСГА-Aг.

        Повышенные или повышающиеся титры  противострептококковых АТ. 

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую БСГА-инфекцию, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ.

 

       Особые случаи

     - Изолированная («чистая») хорея при отсутствии других причин.

     - «Поздний» кардит – растянутое во времени (> 2 мес.) развитие клинических  и инструментальных симптомов вальвулита ( при отсутствии других причин).

     - Повторная ОРЛ  на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без нее).

 

ХРОНИЧЕСКАЯ  РЕВМАТИЧЕСКАЯ  БОЛЕЗНЬ  СЕРДЦА

Хроническая ревматическая болезнь сердца -  заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока  сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшееся после перенесенной острой  ревматической лихорадки.     

 

Примеры формулировки диагноза:

 

  1. Острая ревматическая лихорадка: кардит (вальвулит митрального клапана), полиартрит, акт III ст.
  2. Острая ревматическая  лихорадка: хорея, акт. I ст.
  3. Возвратная ревматическая лихорадка: кардит, акт. I ст. Сочетанный митральный порок сердца, ХСН II А, ФК II.

 

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (РА)

Ревматоидный артрит – аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной  этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом (синовитом) и системным поражением внутренних органов.

                

                      Рабочая классификация ревматоидного артрита (1979г.)

Клинико-анатомические формы:

Ревматоидный  моно-, олиго- и полиартрит.

РА с системными проявлениями:

              - сердечно-сосудистая система (перикардит, васкулит, гранулематозное поражение клапанов сердца, раннее развитие атеросклероза); 

              - легкие (плеврит, интерстициальное заболевание легких, облитерирующий бронхиолит, ревматоидные узелки в легких - синдром Каплана);

              -  кожа (ревматоидные узелки,  утолщение и гипотрофия кожи, дигитальный артериит (редко  с развитием гангрены пальцев), микроинфаркты в области ногтевого  ложа, сетчатое ливедо);

              - нервная система (компрессионная нейропатия, множественный мононеврит (васкулит), симметричная сенсорно-моторная нейропатия, шейный миелит);

                              - мышцы (генерализованная амиотрофия);

                              - глаза (сухой кератоконьюнктивит, эписклерит, склеромаляция, периферическая язвенная кератопатия);

                              - почки (амилоидоз, васкулит, нефрит (редко);

                              - система крови (анемия, тромбоцитоз, нейтропения).

Отдельные синдромы:

     Синром Фелти – симптомокомплекс, включающий нейтропению, спленомегалию, гепатомегалию, тяжелое поражение суставов, внесуставные проявления (васкулит, нейропатия, легочной фиброз, синдром Шегрена), гиперпигментацию кожи нижних конечностей и высокий риск инфекционных осложнений.

     Болезнь Стилла взрослых – заболевание, характеризующееся рецидивирующей фебрильной лихорадкой, артритом и макулопапулезной сыпью, высокой лабораторной активностью, серонегативностью по РФ.

 

Серопозитивный и серонегативный по РФ варианты заболевания.

Степени активности (от 0 до3).

Функциональные классы:

       I – полная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки без ограничения;

       II – адекватная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки (несмотря на определенные трудности);

       III – ограниченная возможность выполнения нормальной ежедневной нагрузки;

       IY – полная потеря возможности выполнения нормальной ежедневной нагрузки.

Степени функциональной недостаточности суставов

(Астапенко М.Г., 1956)

ФНС – I    -  имеется лишь легкое ограничение движений, позволяющее больному

                       заниматься обычным трудом, т.е. не лишающее его профессиональной трудоспособности.

ФНС – II -  ограничение движений выражено настолько, что лишает больного  профессиональной трудоспособности; вместе с тем значительно ограничена и возможность самообслуживания больного. Подобный больной, как правило, нуждается в стационарном лечении.

ФНС – III -  очень резкое ограничение или полная потеря подвижности суставов,  когда невозможно даже самообслуживание.

 

     Рентгенологические стадии РА:

      I    – околосуставной остеопороз;

      IIа – I+сужение суставных щелей;

      IIb – IIа + немногочисленные костные эрозии (более 5);

      III – стадия IIb + множественные (более 5) костные эрозии, подвывихи

              в суставах;

      IY – стадия III + костный анкилоз.

 

Показатели степени активности ревматоидного артрита

(В.А.Насонова, М.Г.Астапенко)

      Показатель

Степень     активности

          0

         1

          2

         3

Боль, по ВАШ (см)

(пациент оценивает активность по 10-см визуально-аналоговой шкале (ВАШ)   

          0

      До 3

        4-6

        >6

Утренняя

скованность (мин)   

 

      Нет

 

  До 1 часа

 

   1-2 часа

 

Более 2 часов

  СОЭ (мм/час) 

Менее 16

  16 - 30

   31 - 45

Более 45

С-реактивный

белок

Нет

+

++

+++

Гипертермия

Нет

Незначительная

Умеренная

Выраженная

 

Повышение

содержания

α-2 глобулинов %

 

До 10

До 12

До 15

Более 15

Степень активности процесса определяется числом баллов: 1-я – 8 баллов; 2-я – 9-16 баллов; 3-я – 17-24 балла.

Диагностика

Для постановки диагноза РА используют критерии Американской коллегии ревматологов (1987г.)

  1. Утренняя скованность – скованность по утрам в области суставов или околосуставных тканей, сохраняющаяся  не менее 1 часа.
  2. Артрит 3 и более суставов – припухание или выпот, установленный врачом по крайней мере в 3 суставах. Возможно поражение 14 суставов (с 2 сторон): пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, суставов запястья, локтевых, голеностопных.
  3. Артрит суставов кистей – припухлость, по крайней мере, одной из следующих групп суставов: запястья, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых.
  4. Симметричный артрит – сходное, однако без абсолютной симметрии, двустороннее поражение суставов (пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, плюснефаланговых).
  5. Ревматоидные узелки – подкожные узелки (установленные врачом), локализующиеся преимущественно на выступающих участках тела, разгибательных поверхностях или в околосуставных областях.
  6. РФ – обнаружение повышенных титров  в сыворотке крови любым стандартизированным методом.
  7. Рентгенологические изменения, типичные для РА: эрозии или околосуставной  остеопороз, локализующиеся в суставах кистей и стоп и наиболее выраженные  в клинически пораженных суставах.

Диагноз РА ставят  при наличии не менее  4 из 7 критериев, при этом критерии с первого по четвертый должны сохраняться по крайней мере в течение 6 недель. При «достоверном» РА «чувствительность» критериев 91-94%, специфичность – 89%. При «раннем» РА (менее 12 нед.)  специфичность критериев высокая (78-87%), но «чувствительность» (26-47%) низкая.

 

Примеры формулировки диагноза:

1. Ревматоидный полиартрит (с поражением суставов кистей, стоп, коленных суставов), серонегативный, медленно прогрессирующее течение, активность 2-й степени, стадия IIв, ФНС II.

Осложнения: амилоидоз почек, нефротический синдром, ХБП 1.

2. Ревматоидный артрит (с поражением мелких суставов кистей, стоп, тазобедренных суставов) с внесуставными проявлениями (гипотрофии межостных мышц, анемия, ревматоидные узелки), серопозитивный,  медленно-прогрессирующее течение, активность III, стадия III, ФНС III.

Осложнение: асептический некроз головки бедренной кости слева.

 

ОСТЕОАРТРОЗ (ОА)

Остеоартроз гетерогенная группа заболеваний различной этиологии со сходными биологическими, морфологическими, клиническими проявлениями  и исходом, в основе которых лежит поражение  всех компонентов  сустава, в первую очередь хряща, а также субхондральной кости, синовиальной оболочки, связок, капсулы, околосуставных мышц.

 

Клиническая классификация остеоартроза

(по ВНОР, 1990)

Клиническая картина

Преимущественная локализация

 

 Течение

Рентгенологическая стадия

Наличие реактивного синовита

Степень нарушения функции

Моно- и олигоартроз

 

 

 

 

 

 

 

Деформирующий полиостеоартроз (безузелковый, узелковый)

Тазобедренный, колен-

ный, межфаланговые и др. суставы

Без заметного прогрессирования

 

Медленно прогрессирующее

      

        I

 

 

 

 

       II

 

       III

       IY

        Y

Без реактивного синовита

 

 

С реактивным синовитом

 

 

С часто рецидивирующим синовитом

 

       0

 

 

 

       I

 

       II

 

 

 

       III

 

 

Рентгенологические признаки ОА

(Larsen, 1987)

 0 – отсутствие рентгенологических признаков;

 I  - сужение суставной щели менее чем на 50%;

II – сужение суставной щели более чем на 50%;

III – слабая ремодуляция;

IY – средняя ремодуляция;

Y – выраженная ремодуляция.

 

Клиническая классификация остеоартроза

(Альтман, 1986г.)

Первичный (идиопатический) ОА:

     - Локализованный: суставы кистей, суставы стоп, коленные суставы,

      тазобедренные суставы, позвоночник, другие суставы.

     - Генерализованный: поражение трех и более различных суставных групп.

Вторичный ОА. Развивается вследствие ряда причин:

     - Посттравматический.

     - Врожденные, приобретенные или эндемические заболевания (болезнь

       Пертеса,  синдром гипермобильности и др.).

     - Метаболические болезни: охроноз, гемохроматоз, болезнь

     - Вильсона-Коновалова, болезнь Гоше.

     - Эндокринопатии: сахарный диабет, акромегалия, гиперпаратиреоз,

        гипотиреоз.

     - Болезнь отложения кальция (фосфат кальция, гидроксиапатит кальция).

     - Невропатия (болезнь Шарко).

     - Другие заболевания: аваскулярный некроз, РА, болезнь Педжета и др.

 

   Пример формулировки диагноза:

  1. Остеоартроз правого коленного сустава. Стадия II. НФС I ст.

Осложнение: Вторичный синовит

2. Узелковый полиостеоартроз (узелки Гебердена и Бушара). Стадия  III.

    НФС I ст.

   Осложнение: Вторичный синовит дистальных межфаланговых суставов.

 

                                                    ПОДАГРА

Подагра системное заболевание, связанное с нарушением пуринового обмена, характеризующееся повышением содержания мочевой кислоты в крови (гиперурикемией), отложением уратов в суставных и/или околосуставных тканях и развивающимся в связи с этим воспалением. Выявление гиперурикемии недостаточно для установления диагноза, так как лишь 10% лиц с гиперурикемией страдают подагрой. Для хронической подагры характерно образование тофусов                    

 

Классификация подагры

(Пихлак Э.Г., 1970; Астапенко М.Г., Насонова В.А., 1989)

Происхождение: 1. Первичная (идиопатическая)

                               2. Вторичная

По механизму накопления мочевой кислоты

               1. Метаболическая

               2. Почечная (гипоэкскреторная)

               3. Смешанная

Период: 1. Преморбидный

                2. Интермиттирующий

                  3. Хроническая подагра (часто с внесуставными проявлениями)

Течение:  1. Легкое

                  2. Среднетяжелое

                  3. Тяжелое

Варианты начала заболевания:

  1. Типичный (классический) острый приступ подагрического артрита
  2. Подострая форма
  3. Подагра с развитием тофусов
  4. Ревматоидоподобный
  5. Псевдофлегмонозный
  6. Подагра, протекающая по типу инфекционно-аллергического полиартрита
  7. Бессимптомная гиперурикемия
  8. Периартритическая форма

 

Диагностические критерии

Для постановки диагноза подагры применяют классификационные критерии, разработанные Wallace et al.

     А. Наличие характерных кристаллов мочевой кислоты в суставной жидкости.

     Б. Наличие тофусов, содержание мочевой кислоты в которых подтверждено химически или поляризационной микроскопией.

     В. Наличие 6 из 12 перечисленных  ниже признаков:

         1. Более одной атаки острого артрита в анамнезе.

         2. Воспаление сустава достигает максимума в 1-й день болезни.

         3. Моноартрикулярный характер артрита.

         4. Гиперемия кожи над пораженным суставом.

         5. Припухание и боль в первом плюснефаланговом суставе.

         6. Одностороннее поражение первого плюснефалангового сустава.

         7. Одностороннее поражение суставов стопы.

         8. Подозрение на тофусы.

         9. Гиперурикемия (более 0,42 ммоль/л у мужчин и 0,36 ммоль/л у женщин).

         10. Асимметричный отек суставов.

         11. Субкортикальные кисты без эрозий (рентгенография).

         12. Отрицательные результаты при посеве синовиальной жидкости.

 

Рентгенологические признаки

хронического подагрического артрита

(Кавеноки-Минц Э., 1987г.)

1.Крупные кисты в субхондральной зоне кости или в более глубоких ее слоях, иногда уплотнение мягких тканей.

2.Крупные кисты вблизи сустава и мелкие эрозии на суставных поверхностях, постоянное уплотнение околосуставных мягких тканей, иногда с кальцификатами.

3.Большие зрозии, но менее чем на 1/3 суставной поверхности; остеолиз эпифиза, значительное уплотнение мягких тканей с отложением извести.                              

 

   Примеры формулировки диагноза:

 1. Первичная подагра, метаболический тип, острый подагрический артрит 1 плюснефалангового сустава правой стопы в фазе обострения, ФНС – I.

  1. Хроническая подагра, тяжелое течение, хронический подагрический артрит с преимущественным поражением суставов стоп, вторичный остеоартроз, тофусы ушных раковин, ФНС II.

Осложнения: МКБ (конкремент 8х9 мм лоханочно-мочеточникового сегмента слева, левосторонний гидронефроз),  хронический вторичный двусторонний пиелонефрит с преимущественным поражением левой почки  в стадии латентного воспаления, ХБП III, симптоматическая артериальная гипертензия, ХСН I.

 

СИСТЕМНАЯ   СКЛЕРОДЕРМИЯ (ССД)

Системная склеродермия -  аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенным нарушение микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.

Системная склеродермия – важнейший представитель склеродермической группы болезней, к которым также относятся ограниченная (очаговая), склеродермия, диффузный  эозинофильный фасциит, склеродерма Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы.

 

Клинические формы системной склеродермии

 Диффузная форма:

      - Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражениия кожи.

      - Раннее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек).

      - Значительная редукция капилляров ногтевого ложа  с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа).

      - Выявление антител (АТ) к топоизомеразе-1 (Scl-70).

 Лимитированная форма:

     - Длительный период изолированного феномена Рейно.

     - Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп.

     - Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телеангиэктазии, кальциноз (CREST- синдром: аббревиатура от Calcinosis, Raynaud phenomenon, Esophageal  dismotility, Sclerodactyly, Telangiectasia).

     - Выявление антицентромерных АТ.

     - Расширение капилляров  ногтевого ложа без выраженных аваскулярных

       участков.

Склеродермия без склеродермы:

     - Нет уплотнения кожи.

     - Феномен Рейно.

     - Признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражение 

       сердца и ЖКТ.

     - Выявление антинуклеарных антител (Scl-70, АСА, нуклеолярных).

Перекрестные формы:

      Для перекрестных форм  (overlap-sindromes) характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани.

Ювенильная склеродермия:

     - Начало болезни до 16 лет.

     - Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа)

        склеродермии.

     - Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития

        конечностей.

     - Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при

        инструментальном исследовании).

Пресклеродермия:

     Выделяют так называемую пресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями  или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.

 

Варианты течения и стадии развития

   В отечественную классификацию  (Н.Г.Гусева, 1975г.) включены также варианты течения и стадии ССД.

Варианты течения

- Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этих больных.

- При подостром (1-2 года), умеренно прогрессирующем течении,  клинически и лабораторно отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, миозит, артрит), нередки overlap-синдромы. Висцеральная патология может быть первым симптомом ССД. Преобладает высокая  воспалительная и иммунологическая активность патологического процесса.

  • Хроническое (многие годы), медленно прогрессирующее течение  отличается преобладанием сосудистой патологии; в начале заболевания – многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием  ишемических сосудистых расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, легочная гипертензия).

 

Стадии течения ССД

     I   – начальная, когда выявляются 1-3 локализации болезни.

     II  – стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер 

            процесса.

     III – поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного или

            более органов (сердца, легких, почек)

 

Степень активности:

I – минимальная;

II – умеренная;

III – высокая.

 

Поражение сосудов:

     - Феномен Рейно.

     - Телеангиэктазии.

Поражение кожи:

     - Уплотнение кожи.

     - Симптом «кисета».

     - Дигитальные язвы.

     -  Язвенные поражения кожи.

     - Сухая гангрена.

     - Гиперпигментация.

     - Дигитальные рубчики.

     - Кальцинаты.

Поражение слизистых оболочек

      Характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки

языка.

Поражение суставов и кистей

     - Полиартралгии.

     - Артриты.

     - Акроостеолиз.

     - Симптом трения сухожилий.

     - Сгибательные контрактуры.

Поражение мышц

     - Невоспалительная непрогрессирующая фиброзная миопатия.

     - Воспалительная миопатия.

     - Атрофия мышц (при диффузной ССД связана с нарушением подвижности и контрактурами).

Поражение желудочно-кишечного тракта

     - Гипотония пищевода.

     - Стриктура.

     - Эрозии и язвы пищевода.

     - Гипотония желудка.

     - Желудочное кровотечение.

     - Синдром мальабсорбции.

     - Интестинальная псевдообструкция.

     - Поражение толстой кишки.

Поражение легких

     - Интерстициальное заболевание легких.

     - Легочная гипертензия.

     - Редкие варианты – поражение плевры, аспирационная пневмония,

       спонтанный пневмоторакс, лекарственный пневмонит.

Поражение сердца

     - Фиброз миокарда желудочков.

     - Аритмии.

     - Признаки миокардита.

     - Поражение перикарда.

     - Сердечная недостаточность.

Поражение почек

     - Выраженное поражение почек – это склеродермический почечный криз (остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертензия, ассоциированная с высоким уровнем ренина, нормальный мочевой осадок или микроскопическая гематурия и протеинурия).

     - Изменения, связанные с поражением почечных сосудов и артериальной гипертензией, в том числе микроангиопатическая (неиммунная)  гемолитическая анемия, тромбоцитопения, гипертензионная энцефалопатия и ретинопатия.

Поражение нервной системы

     - Полиневритический синдром.

     - Тригеминальная сенсорная невропатия.

     - Синдром запястного канала

Другие проявления ССД

     - Синдром Шегрена.

     - Поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото, тиреоидит

       де Кервена), ведущее к развитию гипотиреоза.

     - Первичный билиарный цирроз печени у больных лимитированной

       формой ССД.

Диагностические критерии ССД

Американской ревматологической ассоциации

А. «Большой» критерий.

     Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев  и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов.

Б. «Малые» критерии.

     1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.

     2. Дигитальные рубчики.

     3. Двусторонний базальный легочной фиброз.

У больного должен быть или главный критерий, или, по крайней мере 2 малых критерия.   

 

Примеры формулировки диагноза:

1. Системная склеродермия, подострое течение с поражением кожи, суставов, сосудов (синдром Рейно), сердца (кардиосклероз), легких (пневмосклероз), пищевода (эзофагит), почек (умеренная хроническая склеродермическая нефропатия, ХБП II), активность III степени, II стадия.

2. Системная склеродермия, хроническое течение с поражением кожи в стадии плотного отека, сосудов (синдром Рейно), суставов (полиартрит) активность I степени, II стадия.

 

 

АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛИТ

( БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА)

Анкилозирующий спондилит (АС) – хроническое системное воспалительное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника.

 

Классификация болезни Бехтерева

(В.И.Чепой,1978, цит. по А.А.Чиркину с соавт., 1993)

Течение:

  1. Медленно прогрессирующее – при котором позвоночник и суставы  поражаются медленно, постепенно, в течение многих лет, приводя к их функциональной недостаточности.
  2. Медленно прогрессирующее с периодами обострения – характеризуется чередованием периодов ремиссии и обострения заболевания, что ведет к постепенной инвалидизации больного.

При этих двух вариантах течения заболевания выраженная  функциональная недостаточность  суставов и позвоночника обычно натупает через 10-12 лет.

  1. Быстро прогрессирующее -  при этом варианте  имеются болевой синдром, полиартрит, атрофия мышц, похудание, высокие лабораторные показатели активности воспалительного процесса, быстрое развитие кифоза и анкилозов.

 4. Септический вариант, харатеризующийся острым началом с лихорадкой гектического характера, ознобами, проливными потами, ранним проявлением висцеральных поражений. Такой вариант представляет особые сложности для диагностики.

Стадия:

  1. Начальная или ранняя – умеренное ограничение движений в позвоночнике или в пораженных суставах; рентгенологические изменения могут отсутствовать либо определяться нечеткость или неровность поверхности крестцово-подвздошных сочленений, очаги субхондрального остеосклероза, расширение суставных щелей;
  2. Стадия умеренных повреждений – умеренное ограничение движений в позвоночнике или периферических суставах, сужение щелей крестцово-подздошных сочленений или их частичное анкилозирование, сужение межпозвоночных суставных щелей или признаки анкилоза суставов позвоночника;
  3. Поздняя стадия – значительное ограничение движений  в позвоночнике или крупных суставах вследствие их анкилозирования, костный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, межпозвонковых и ребернопозвонковых суставов с наличием оссификации связочного аппарата.

Степень активности:

  1. Минимальная – небольшая скованность и боли в позвоночнике и суставах конечностей по утрам, СОЭ до 20 мм/час, СРБ+;
  2. Умеренная – постоянные боли в позвоночнике и суставах, утренняя скованность – несколько часов, СОЭ – до 40мм/час, СРБ++;
  3. Выраженная – сильные постоянные боли в позвоночнике и суставах, скованность в течение всего дня, экссудативные изменения в суставах, субфебрильная темепература, висцеральные проявления, СОЭ – более 40мм/час, СРБ+++.

Степень функциональной недостаточности (ФНС) суставов:

I.       Изменение физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности позвоночника и суставов.

  1. Значительное ограничение подвижности позвоночника и суставов, больной вынужден менять профессию.
  2.  Анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренного сустава, вызывающий полную потерю трудоспособности.

 

Критерии диагностики АС

Для установления диагноза АС применяют модифицированные Нью-Йоркские критерии и классификационные критерии, предложенные Европейской группой  по изучению спондилоартритов.

 

 

Модифицированные Нью-Йоркские критерии.

Клинические признаки

1.     Боли в нижней части спины, длящиеся не менее 3 месяцев, уменьшающиеся после физических упражнений и не стихающие в покое.

2.     Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в саггитальной и фронтальной плоскости.

3.     Уменьшение дыхательной экскурсии грудной клетки в сравнении с нормальными значениями (для пола и возраста).

Рентгенологические признаки

1.     Двусторонний сакроилеит (стадии 2-4).

2.     Односторонний сакроилеит (стадии 3-4).

Примечание: К стадии 1 сакроилеита относят подозрение на наличие изменений, ко 2-й – наличие зрозий и склероза, к 3-й – наличие эрозий, склероза и частичного анкилоза, к 4-й – полный анкилоз.

Диагноз считается достоверным при наличии одного рентгенологического признака  в сочетании с любым клиническим.

 

Классификационные критерии спондилоартритов Европейской группы.

Большие критерии

     - Боль в позвоночнике воспалительного характера.

     - Синовит (наличие в прошлом или в настоящее время несимметричного артрита преимущественно суставов нижних конечностей).

Малые критерии

     - Семейные случаи заболевания (наличие у родственников первой или второй степени родства одного из следующих заболеваний: АС, псориаз, реактивный артрит, острый увеит, язвенный колит или болезнь Крона).

     - Псориаз.

     - Воспалительные заболевания кишечника.

     - Перемещающаяся боль в ягодичных областях.

     - Энтезопатии.

     - Острая диарея (за 1 мес. до развития артрита).

     - Уретрит (негонококковый или цервицит за 1 мес. до развития артрита).

     - Сакроилеит (двусторонний - при наличии 2-4й стадий, односторонний – при  наличии – 3-4й стадий).

     Диагноз АС достоверен при наличии любого большого и хотя бы одного малого критерия.

 

Пример формулировки диагноза:

  1. Анкилозирующий спондилоартрит, медленно прогрессирующее течение, активность III степени, стадия II, ФНС – I ст.
  2. Анкилозирующий спондилоартрит, быстропрогрессирующее течение, с висцеральными проявлениями (пневмофиброз,  гипотрофия мышц, ирит, аортит), активность III степени, стадия IY (анкилоз сакроилеальных сочленений), ФНС – III ст.

 

                  

ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ МИОПАТИИ

Воспалительные миопатии  - группа хронических заболеваний, основным проявлением которых является мышечная слабость, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры. К ним относятся полимиозит (ПМ), дерматомиозит (ДМ), ювенильный ДМ; миозит, сочетающийся с  системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ) (перекрестный синдром); миозит, сочетающийся с опухолями; миозит с внутриклеточными включениями.

Варианты течения ДМ и ПМ

Острое течение характеризуется лихорадкой, генереализованным поражением поперечнопололсатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, прогрессирующей дисфагией, висцеритами, эритематозным поражением кожи, возникшими в течение первых 6 месяцев от дебюта заболевания.

Подострое течение характеризуется более медленным нарастанием  симптомов заболевания, но через 1-2 года от появления первых клинических признаков наблюдается развернутая картина  ДМ (ПМ) с тяжелыми поражениями мышц, кожи, висцеральными проявлениями.

Хроническое течение характеризуется медленным развертыванием клинических проявлений заболевания в течении нескольких лет, преобладанием процессов атрофии и склероза мышечной ткани, поражением кожных покровов в виде гиперпигментации, гиперкератоза, редкими висцеральными проявлениями.

Низкая (I)

Средняя(II)

Высокая (III)

Ремиссия                            

                                                  Диагностические критерии

     Диагностика ПМ/ДМ основывается главным образом на данных клинического обследования  и мышечной биопсии. Для диагностики ПМ/ДМ следует использовать следующие критерии:

  1. Поражение кожи

 а). Гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках).

 б). Признак Готрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами).

 в). Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище).

3. Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке.

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

6. Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК-синтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/час).

9. Морфологические  изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).

     Диагноз ДМ устанавливают при наличии по крайней мере одного типа поражения кожи и не менее 4 других признаков (пункты 2-9). Диагноз ПМ устанавливают при наличии не менее 4 признаков (пункты 2-9).                                        

 

     Примеры формулировки диагноза:

  1. Первичный идиопатический дерматомиозит, хроническое течение, манифестный период, степень активности II (параорбитальный отек, мышечный верхний парапарез, субфебриллитет, дисфагия).
  2. Экзофитный рак пилороантрального отдела желудка, II стадия. Паранеопластический дерматомиозит, III степень активности (эритема кожи, параорбитальный отек, мышечная тетраплегия, лихорадка, поражение мышц глотки и диафрагмы).

Осложнение: аспирационная пневмония.

 

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ)

СКВ системное  аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органоспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов.

 

Рабочая классификация клинических вариантов СКВ

(В.А. Насонова, 1972-1986)

Варианты течения

     - Острое (быстрое развитие мультиорганных проявлений, включая поражение 

       почек, высокая иммунологическая активность).

     - Подострое ( обострения не столь выражены, развитие поражения почек

         – в течение 1 года).

- Хроническое.

Фаза и степень активности:

     Фаза активная:

  • степень активности высокая  (III),
  • умеренная (II),
  • минимальная (I).

      Фаза неактивная.

Клинико-иммунологические варианты

     - СКВ в пожилом возрасте.

     - Неонатальная СКВ.

     - Подострая кожная красная волчанка.

     - Антифосфолипидный синдром (АФС)- симптомокомплекс, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами, акушерской патологией (невынашивание в I  и II триместрах беременности, преждевременные роды), реже тромбоцитопенией, а также другими (сердечно-сосудистыми, неврологическими, кожными и т.д.) проявлениями, связанный с гиперпродукцией антител против отрицательно заряженных  фосфолипидов (аФЛ), таких как волчаночный антикоагулянт и антикардиолипиновые антитела.

                             

Критерии Американской ревматологической Ассоциации

  1. Сыпь на скулах: фиксированная эритема на скуловых выступах.
  2. Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах  могут быть атрофические рубцы.
  3. Фотосенсибилизация.
  4. Язвы в ротовой полости или носоглотке.
  5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более  периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.
  6. Серозит: плеврит (плевральные боли или шум трения плевры, или наличие плеврального выпота) или  перикардит (подтвержденный  с помощью эхокардиографии или выслушиванием шума трения перикарда).
  7. Поражение почек: персистирующая протеинурия более 0,5г/сут  или цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновая, зернистая или смешанная).
  8. Поражение ЦНС: судороги и психоз (в отсутствии приема ЛС или метаболических нарушений).
  9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, или лейкопения менее 4,0 тыс. (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения менее 100 тыс. (в отсутствие приема ЛС).
  10.  Иммунологические нарушения: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ: - увеличение уровня IgG или IgM (АТ к кардиолипину); - положительный тест на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов; -ложноположительная реакция Вассермана в течение как минимум 6 мес. при подтвержденном отсутствии сифилиса с  помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной  адсорбции трепонемных АТ.
  11.  АНФ: повышение титров АНФ (при отсутствии приема ЛС, вызывающих волчаночноподобный синдром).

Диагноз СКВ устанавливают при обнаружении 4 или более из 11 вышеперечисленных критериев.

                               

Диагностические критерии АФС

 Клинические критерии

  1. Тромбоз (один или более эпизод артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов в любом органе).
  2. Патология беременности (один или более случай внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10-й недели гестации или один или более случай преждевременных родов морфологически нормального плода до 34-й недели гестации или три  или более последовательных случая спонтанных абортов до 10-й недели гестации).

 Лабораторные критерии

  1. АТ к кардиолипину  (IgG  и/или IgM) в крови в средних или высоких титрах в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 6 мес.
  2. Волчаночный антикоагулянт в плазме крови в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 6 нед., определяемый следующим образом:

- удлинение времени свертывания плазмы в фосфолипидзависимых  коагуляционных тестах;

- отсутствие коррекции удлинения времени свертывания скриниговых тестов в тестах смешивания с донорской плазмой;

-  укорочение или коррекция удлинения времени свертывания скрининговых тестов при добавлении фосфолипидов;

- исключение других коагулопатий.

     Определенный АФС диагностируется на основании наличия одного клинического  и одного лабораторного критерия.

 

Пример формулировки диагноза:

1. Системная красная волчанка, подострое течение, с поражением кожи (эритема в виде «бабочки»), суставов, легких, (правосторонний экссудативный плеврит),  сердца (перикардит), волчаночный нефрит IY класса (диффузный мембранозно-пролиферативный), активность II.

Осложнения: ХСН I ст., ХБП  III класс.

 

                                   ПСОРИАТИЧЕСКИЙ  АРТРИТ (ПА)

Псориатический артрит хроническое прогрессирующее системное заболевание, ассоциированное с псориазом, которое приводит к развитию эрозивного артрита, костной резорбции, множественных энтезитов и спондилоартрита.

     Общепринятой классификации псориатического артрита не существует. Обычно выделяют пять вариантов псориатического артрита:

  1. Асимметричный олигоартрит;
  2. Артрит дистальных межфаланговых суставов;
  3. Симметричный ревматоидоподобный артрит;
  4. Мутилирующий артрит;
  5. Псориатический спондилит.

     Наиболее полно отражает клиническую картину псориатического артрита, включая характеристику как суставного, так и  кожного синдромов, классификация, предложенная В.В.Бадокиным (1995г.).

Клиническая форма:

  1. Тяжелая
  2. Обычная
  3. Злокачественная
  4. Псориатический артрит в сочетании с:

- ревматической болезнью;

- болезнью Рейтера;

     - подагрой.

Клинико-анатомический вариант  суставного синдрома:

  1. Дистальный;
  2. Моноолигоартритический;
  3. Полиартритический;
  4. Остеолитический;
  5. Спондилоартритический.

 

Системные проявления

А. Без системных проявлений

Б. С системными проявлениями: трофическими нарушениями, генерализованной амиотрофией, полиаденией, кардитом, пороками сердца, неспецифическим реактивным гепатитом, циррозом печени, амилоидозом внутренних органов, кожи и суставов, диффузным гломерулонефритом, поражением глаз, неспецифическим уретритом, полиневритом, синдромом Рейно и.т.д.

 

Характер и стадии псориаза:

А. Характер

     1. Вульгарный: очаговый, распространенный

     2. Экссудативный

  1. Атипичный: пустулезный, эритродермический, рупиоидный

          (с особенно выраженным гиперкератозом).

Б. Стадия:

  1. Прогрессирующая
  2. Стационарная
  3. Регрессирующая
  4. Псориаз ногтей

Фаза и степень активности

А. Активная:                                                

  1. Минимальная
  2. Умеренная
  3. Максимальная

Б. Ремиссия

Рентгенологическая характеристика

А. Периферические и корневые суставы:

     I. Околосуставной остеопороз

          IIА.То же +сужение суставной щели, кистовидные просветления

                 костной ткани

          IIБ. То же + единичные поверхностные узуры

          III. Тоже +множественные узуры

          IY. То же + костные анкилозы

     Б. Крестцово-подвздошные суставы:

          I. Нечеткость суставной щели, слабо выраженный остеопороз

          II. Сужение или расширение суставной щели, субхондральный остеосклероз

          III. То же + частичное анкилозирование

     IY. То же + полное анкилозирование

В. Анкилозирующий спондилоартрит с:

     а). синдесмофитами или параспинальными  оссификатами

     б). анкилозами межпозвонковых суставов

 

Функциональная способность суставов

А. Сохранена

Б. Нарушена

         II. Профессиональная способность утрачена

         III. Утрачена способность  к самообслуживанию.

 

Диагностические критерии псориатического артрита

Международные («валидированные») критерии диагностики ПА не разработаны.Для подтверждения диагноза можно использовать критерии, разработанные В.В.Бадокиным.

 

Критерии диагностики ПА

(В.В.Бадокин, 1995г.)

Критерии

Баллы

1. Псориатические высыпания на коже:

Псориаз ногтевых пластинок

Псориаз у близких родственников

5

2

1

 2. Артрит дистальных межфаланговых суставов        

5

3. Артрит 3 суставов одного пальца

5

4. Асимметричный артрит

2

5. Типичные парартикулярные явления

5

6. «Сосискообразная»дефигурация пальцев стоп

3

7. Разнонаправленные подвывихи суставов кистей

4

8. Боль и утренняя скованность в позвоночнике

1

9. Остеолиз в области суставов

5

10. Анкилоз дистальных межфаланговых  (кисти, стопы)  и плюснефаланговых суставов

5

11. Рентгенологические признаки определенного сакроилеита

2

12. Синдесмофиты или парвертебральные оссификаты

4

13. Серонегативность по РФ

2

14. Связь усиления кожных проявлений с обострением суставного синдрома или его появлением

4

Критерии исключения

 

1. Отсутствие псориаза

- 5

2. Серопозитивность по ревматоидному фактору

- 5

3. Ревматоидные узелки

- 5

4. Тофусы

- 5

5. Тесная связь суставного синдрома с кишечной или урогенитальной  инфекцией

- 5

 

Диагностическое правило:

     ПА классический сумма баллов 16 и более;

     ПА определенный – 11-15 баллов;

     ПА вероятный – 8-10 баллов;

     ПА отвергается – 7 баллов  и менее.

 

Примеры формулировки диагноза:

  1. Псориатический артрит, тяжелая форма, полиартритический вариант с системными проявлениями (амилоидоз почек). Распространенный вульгарный псориаз, прогрессирующая стадия. Активность максимальная. Стадия III. Функциональная недостаточность суставов II степени.

Осложнение: ХБП Y класс.

2. Псориатический артрит, тяжелая форма, спондилоартритический вариант с системными проявлениями (аортит, левосторонний передний увеит). Ладонно-подошвенный пустулезный псориаз, прогрессирующая стадия. Активность максимальная. Стадия IIБ. Двусторонний сакроилеит IY стадии, множественный синдесмофитоз. Функциональная недостаточность суставов Ш степени.

3. Псориатический артрит, обычная форма, дистальный вариант, без системных проявлений. Ограниченный вульгарный псориаз, стационарная стадия. Активность умеренная. Стадия III. Функциональная недостаточность суставов I степени.

 

РЕАКТИВНЫЕ АРТРИТЫ (РеА)

Реактивные артриты – воспалительные негнойные заболевания суставов, развивающиеся вскоре  (обычно не позже чем через 1 мес.) после острой кишечной или урогенитальной инфекции. В преобладающем большинстве случаев реактивные артриты  ассоциируются с острой кишечной инфекцией, вызваемой энтеробактериями ( чаще  Yersinia enterocolitica, Yersinia  pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis, S. Typhimurium, Campilobacter jejuni, Schigella flexneri), и с острой урогенитальной инфекцией, вызваемой Chlamydia trachomatis.

    

СИНДРОМ  РЕЙТЕРА

    Синдром Рейтера (уретроокулосиновиальный  синдром) – вариант реактивного артрита, характеризующийся, помимо типичного поражения суставов, такими системными проявлениями, как коньюнктивит и уретрит, а нередко и другими симптомами. Синдром Рейтера может развиваться как после урогенной хламидийной, так и кишечной инфекций.

 

Классификация РеА

По этиологии:

-постэнтероколитические;

-урогенитальные.

По течению:

-острые (длительность первичной суставной атаки до 2 мес);

-затяжные (до 1 года);

-хронические (свыше 1 года);

-рецидивирующие ( при развитии суставной атаки после ремиссии заболевания длительностью не менее 6 мес).

Диагностика РеА

Общепринятых критериев диагностики РеА не существует. Разработан проект российских критериев, основу которых составляют следующие положения:

-         РеА относятся к группе спондилоартритов (серонегативных спондилоартритов);

-         Для диагностики РеА решающее значение имеет временная связь с острой кишечной или урогенитальной инфекцией, вызваемой определенными микроорганизмами;

-         Диагноз РеА должен подтверждаться лабораторными данными о перенесенной «триггерной» инфекции.

 

«БОЛЬШИЕ» КРИТЕРИИ

     Артрит ( необходимо наличие 2 из 3 характеристик):

-         асимметричный;

-         поражение ограниченного числа суставов ( не более 6), преимущественно нижних конечностей;

-         поражение суставов нижних конечностей;

Предшествующая клинически выраженная инфекция (наличие одного из двух проявлений):

-         уретрит/цевицит, предшествовавший артриту в течение до 8 нед;

-         энтерит, предшествовавший артриту в течение до 6 недель.

 

 «МАЛЫЕ» КРИТЕРИИ

-         Лабораторное подтверждение триггерных инфекций, вызванных  Chlamydia trachomatis либо энтеробактериями (чаще Yersinia enterocolitica, Y.pseudotuberculosis, Salmonella  enteritidis, Campilobacter jejuni, Schigella flexneri).

Наиболее доказательными являются положительные результаты выделения Chlamidia trachomatis в культуре клеток  и выявление указанных энтеробактерий  при посеве кала.

Диагноз определенного РеА устанавливают при наличии обоих «больших» критериев или при наличии первого «большого» критерия  и «малого» критерия.

Примеры формулировки диагноза:

a.     Реактивный артрит, постэнтероколитический, с поражением голеностопных суставов,II степень активности, ФНС I;

b.     Реактивный артрит с поражением мелких суставов стоп, правого коленного сустава, затяжное течение, хламидийной этиологии с системными проявлениями (лихорадка, анемия, лимфаденопатия, снижение массы тела), III степень активности, ФНС II.

 

 

СИСТЕМНЫЕ  ВАСКУЛИТЫ

Системные васкулиты – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления  кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). 

 

Классификация  (по J.T. Lie, 1994г.)

     В зависимости от калибра пораженных сосудов выделяют следующие основные формы системных васкулитов.

Поражение сосудов крупного калибра:

1.     Гигантоклеточный  (височный) артериит: гранулематозное воспаление  аорты и ее крупных ветвей  с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно  височной артерии, обычно развивается у  больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

2.     Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.

3.     Узелковый периартериит: некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита  или васкулита артериол, капилляров и венул.

4.     Болезнь Кавасаки: артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, преимущественно коронарные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.

Поражение сосудов мелкого калибра:

1.     Гранулематоз Вегенера: гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии) с развитием некротизирующего гломерулонефрита.

2.     Синдром Чарджа-Стросса: гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.

3.     Микроскопический полиангиит (полиартериит): некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и легочные капилляриты.

4.     Пурпура Шенляйна-Геноха: васкулит с преимущественным IgA-депозитами, поражающий мелкие сосуды, для которого типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.

5.     Эссенциальный криоглобулинемический васкулит: васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды преимущественно кожи и клубочков почек и ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке крови.

6.     Кожный лейкоцитокластический васкулит : изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.

 

 

 

 

Классификация системных васкулитов

на основе ведущих механизмов развития

( по B. Haynes, 1992 г.)

1. Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами:

Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйн-Геноха)

Болезнь Бехчета

Криоглобулинемическая пурпура

Васкулит при РА и СКВ

Сывороточная болезнь

2. Васкулиты, ассоциированные с органоспецифическими антителами:

                    Синдром Гудпасчера

                    Болезнь Кавасаки

  1. Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами:

               Гранулематоз Вегенера

               Микроскопичекий полиангиит

               Синдром Чарджа-Стросса

               Узелковый полиартериит (редко)

  1. Клеточно-опосредованные:

               Болезнь Хортона

               Болезнь Такаясу

               Гранулематоз Вегенера        

 

Оценка активности

     При оценке активности васкулита принимают во внимание только признаки, обусловленные васкулитом на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного.

     В зависимости от активности выделяют следующие фазы заболевания:

     -  Полная ремиссия – отсутствие признаков активности  и необходимости терапии при нормальном уровне СРБ;

     -  Частичная ремиссия;

     -  Неактивная фаза – ремиссия, которая не требует поддерживающей терапии;

     -  Большое обострение – вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы). При этом   требуется назначение адекватной терапии (ГК и/или цитостатиков, внутривенного иммуноглобулина, плазмафереза);

-         Малое обострение – возврат заболевания.

 

Классификационные критерии

Американской коллегии ревматологов (1990г.)

 

 

 

 

Критерии узелкового полиартериита                            

         К р и т е р и й

      О п р е д е л е н и е

  1. Похудание > 4 кг

 

 

 

  1. Сетчатое ливедо

 

 

  1. Болезненность в яичках

 

 

  1. Миалгии; слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей

 

 

  1. Мононеврит  или  полиней-

    ропатия

 

  1. Диастолическое давление >

90 мм рт.ст.

 

  1. Повышение уровня мочевины или креатинина в крови

 

 

 

 

  1. Вирус гепатита В

 

 

 

  1. Артериографические изме-

нения

 

 

 

 

10.Биопсия мелких и средних

     артерий

Потеря массы тела 4 кг и более с начала заболевания, не связанная с особенностями питания.

 

Ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище.

 

Ощущение болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.п.

 

Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей.

 

Развитие соответствующих неврологических проявлений.

 

Повышение артериального давления.

 

 

Содержание мочевины >14,4 ммоль/л (40 мг%) или креатинина > 133 мкмоль/л (1.5 мг%), не связанные с дегидратацией или обструкцией мочевых путей.

 

Наличие поверхностного антигена вируса гепатита В или антител к нему в сыворотке крови.

 

Аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.

 

Гранулоцитарная   и  мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании.

 

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз УП

с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

 

Пример формулировки диагноза:

1. Узелковый полиартериит, подострое течение, с поражением мышц (миалгии икроножных мышц),  суставов (мигрирующий полиартрит мелких суставов), кожи (сетчатое ливедо), почек (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит),  активность II степени.

Осложнения: Симптоматическая артериальная гипертензия, ХСН I cт, ХБП III.

 

Классификационные критерии гранулематоза Вегенера

  1. Воспаление носа или полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа.
  2. Изменения в легких при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в легких.
  3. Изменения мочи: микрогематурия (более 5 эритроцитов в поле зрения) или скоплениия эритроцитов в осадке мочи.
  4. Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

     Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.

 

Классификационные критерии синдрома Чарджа-Стросса

1.     Астма:  затруднение дыхания или диффузные хрипы при выдохе.

2.     Эозинофилия более 10%.

3.     Аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная),  за исключением лекарственной.

4.     Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток и чулок.

5.     Легочные инфильтраты: мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, выявляемые  при рентгенологическом исследовании.

6.     Синусит: боли в синусах или рентгенологические изменения.

7.     Биопсия: скопления  эозинофилов во внесосудистом пространстве.

     Наличие у больного 4 и более любых признаков  позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

 

Классификационные критерии пурпуры Шенляйн-Геноха

1.     Пальпируемая пурпура: слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.

2.     Возраст начала болезни менее 20 лет.

3.     Боли в животе: диффузные боли, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).

4.     Биопсия: гистологические изменения, провляющиеся  гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.

Наличие у больного  двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз  с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

 

Классификационные критерии артериита Такаясу

1.     Возраст: начало заболевания  в возрасте менее 40 лет.

2.     Перемежающаяся хромота конечностей: слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении.

3.     Ослабление пульса на плечевой артерии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.

4.     Разница систолического  АД более 10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.

5.     Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выявляемого при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой.

6.     Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фокальные, сегментарные).

Наличие трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

 

 

Классификационные критерии гигантоклеточного артериита

1.Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет.

2. Появление «новых» головных болей: появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации.

3. Изменение височной артерии: болезненность при пальпации или снижение  пульсации височных артерий, не связанное с атеросклерозом артерий шеи.

4. Увеличение СОЭ более 50 мм/час.

5. Изменения при  биопсии артерии: васкулит с преимущественно васкулярной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными и гигантскими клетками.

     Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.

 

 


Источник: http://meduha.net/content/klinicheskie-klassifikacii-s-principami-oformleniya-klinicheskogo-i-patologoanatomicheskog-3



Ревматоидный артрит - причины, симптомы, диагностика и Массаж простаты получить удовольствие

Артрит фнс что это Артрит фнс что это Артрит фнс что это Артрит фнс что это Артрит фнс что это Артрит фнс что это